Atrésie de l’oesophage – Les premières années
Auteurs : Kaufmann, Jost & Muensterer, Oliver & Reutter, Heiko & Bürkle, Annika. (2025).
Esophageal Atresia –The First Years. Kinder- und Jugendmedizin. 25. S7-S12.
Traduction par Sabine Grataloup de la publication « Esophageal Atresia –The First Years » parue en octobre 2025 dans la revue Kinder- und Jugendmedizin
AVERTISSEMENT : cette traduction n’est fournie qu’à titre indicatif, le texte de référence de cette étude est celui d’origine en anglais dont le lien est fourni ci-dessus.
RESUME
Le traitement des enfants nés avec une atrésie de l’œsophage est exigeant et complexe.
L’œsophage et la trachée se développant à partir d’une structure embryonnaire commune, la trachée est également touchée par la malformation dans la plupart des cas. Cela implique des particularités et des exigences supplémentaires.
Afin de garantir des soins sûrs, tous les spécialistes impliqués doivent disposer d’une grande expérience et d’une pratique approfondie, et travailler ensemble de manière efficace. La survie et la qualité de vie dépendent en grande partie de la qualité des soins prodigués au cours des premières années de vie. Des protocoles de traitement interdisciplinaires clairs doivent être établis et mis en œuvre régulièrement, ce qui nécessite un certain nombre de cas par an et, par conséquent, une certaine routine.
INTRODUCTION
La trachée et l’œsophage se développant à partir d’une structure embryonnaire commune, les malformations œsophagiennes s’accompagnent dans la plupart des cas d’une atteinte trachéale. Cela ressort clairement du fait que la plupart des enfants touchés présentent une fistule trachéo-œsophagienne (FTE) qui reste fonctionnelle même après une chirurgie corrective, car la trachéomalacie est fréquente.
La prise en charge des enfants atteints d’une interruption congénitale de l’œsophage est difficile et nécessite un haut niveau d’expertise et une routine dans toutes les disciplines concernées afin de garantir la sécurité. Cela comprend le diagnostic prénatal, l’obstétrique, la néonatologie, la radiologie pédiatrique, l’anesthésie pédiatrique et la chirurgie pédiatrique, ainsi que les soins intensifs postopératoires, les soins infirmiers et la physiothérapie. Une telle équipe ne peut fonctionner de manière fiable que si les structures et les processus de travail sont clairement définis pour chaque étape des soins et si l’équipe est en mesure d’acquérir et de maintenir son expérience.
Comme cela ne peut être réalisé avec seulement quelques cas par an, la centralisation est l’une des exigences les plus urgentes pour garantir des soins de qualité aux enfants atteints d’atrésie de l’œsophage. Une base de données couvrant la période 1980-2015 et comprenant 6 466 enfants atteints d’atrésie de l’œsophage issus de 24 registres internationaux de différents pays a montré un taux de survie à un mois de près de 90 % et un taux de survie à cinq ans de 83 % [1].
Les soins se sont sans aucun doute améliorés au cours des dernières décennies, mais des risques existent tout au long du traitement et augmentent avec les anomalies associées et la prématurité. Une analyse de toutes les données allemandes sur les sorties d’hôpital DRG de 2016 à 2022 a montré un taux de survie à un mois de 92 % [2], avec des prestataires de soins de spécialisations très variées. Dans une série récente provenant d’un seul centre, le Boston Children’s Hospital, le taux de survie n’était que de 90 % chez les nouveau-nés dont le poids à la naissance était inférieur à 1 500 g ou qui présentaient une malformation cardiaque importante ; tous les autres ont survécu [3]. Il est raisonnable de supposer qu’une centralisation accrue en Allemagne pourrait améliorer les taux de complications et de survie [2]. La survie et la qualité de vie dépendent dans une très large mesure de la qualité des soins prodigués au cours des premières années de vie. Ce chapitre résume les aspects les plus importants.
DIAGNOSTIC PRENATAL
La configuration échographique prénatale typique de l’atrésie de l’œsophage est un polyhydramnios associé à un petit estomac. Cependant, un excès de liquide amniotique n’est présent que dans environ 40 à 50 % des cas [4]. Cela s’explique par le fait que le fœtus ne peut pas avaler le liquide amniotique, qui est composé à environ 80 % d’urine fœtale.
L’atrésie de l’œsophage pouvant être associée à d’autres malformations, celles-ci doivent être soigneusement évaluées en cas de suspicion. L’association la plus courante est le syndrome VACTERL, acronyme signifiant anomalies vertébrales, ano-rectales, cardiaques, trachéo-œsophagiennes, rénales et des membres. L’état cardiaque et rénal, en particulier, peut être important pour le pronostic. Si un syndrome est suspecté, une analyse sanguine maternelle, un prélèvement de villosités choriales ou une amniocentèse peuvent être utiles, car des anomalies chromosomiques telles que le syndrome de Down (trisomie 21) et les trisomies 13 et 18 sont associées à l’atrésie de l’œsophage. L’approche diagnostique prénatale décrite ci-dessus ne permet d’identifier qu’une partie des cas.
Dans une méta-analyse portant sur près de 74 000 fœtus, la sensibilité de l’échographie prénatale n’était que de 42 % [5], ce qui reflète la fréquence du polyhydramnios associé. L’atrésie de l’œsophage figure donc parmi les anomalies congénitales les plus fréquemment négligées pendant la grossesse [6]. L’IRM prénatale du fœtus n’est indiquée que dans les cas complexes et peu clairs. Elle offre une précision diagnostique légèrement supérieure à celle de l’échographie, mais nécessite davantage d’efforts. De nombreuses études sont actuellement en cours pour améliorer le diagnostic par IRM prénatale, et il reste à voir si une meilleure prévisibilité avec un minimum de contraintes pour les femmes enceintes et leurs fœtus sera possible à l’avenir [7].
En cas de suspicion d’atrésie de l’œsophage, l’accouchement doit avoir lieu dans un centre ayant une expérience suffisante dans la prise en charge de ces enfants. Une césarienne n’est pas nécessaire uniquement en raison d’une suspicion d’atrésie de l’œsophage. Les familles doivent être mises en relation avant la naissance avec une équipe multidisciplinaire couvrant tous les aspects des soins (obstétrique, néonatologie, chirurgie pédiatrique, anesthésie pédiatrique).
SOINS PERINATAUX
La prise en charge postnatale doit, dans la mesure du possible, permettre d’obtenir rapidement une respiration spontanée adéquate. Un cathéter d’aspiration à basse pression continue doit être mis en place pour drainer la salive et les sécrétions de la bouche, et le haut du corps doit être surélevé pour faciliter la respiration. La position latérale est souvent utile pour permettre le drainage des sécrétions. Avec la ventilation invasive et même non invasive, une insufflation gastrique progressive peut se produire en cas de FTE distale, comme c’est souvent le cas. Dans les cas extrêmes, lorsque l’estomac est tendu par l’air, la ventilation peut devenir impossible. L’estomac doit alors être décompressé d’urgence pour permettre la survie. En cas d’urgence, cela peut être fait par ponction gastrique transabdominale ; sinon, une décompression gastrique chirurgicale est nécessaire. En dehors de ces spécificités, les recommandations standard en matière de soins néonatals s’appliquent [8].
DIAGNOSTIC ET PREPARATION POSTNATALS/PREOPERATOIRES
Confirmation du diagnostic
Les nourrissons atteints d’atrésie de l’œsophage ne peuvent pas avaler leur salive. Immédiatement après la naissance, cela entraîne une toux, des sécrétions buccales visibles et une détresse respiratoire progressive. Les premières mesures consistent à aspirer les sécrétions et à tenter d’introduire une sonde gastrique par le nez ou la bouche. L’impossibilité d’introduire la sonde dans l’estomac est souvent le premier signe fiable d’atrésie de l’œsophage et, malgré les réserves diagnostiques mentionnées ci-dessous, elle est acceptée par les directives actuelles comme confirmation du diagnostic [9]. Une radiographie thoracique et abdominale (« babygram ») doit être réalisée pour documenter la sonde enroulée ; elle doit inclure l’ensemble du thorax et de l’abdomen. L’instillation de produit de contraste à travers la sonde doit être évitée en raison du risque d’aspiration ; tout au plus, une petite quantité d’air (10 ml) peut être injectée pendant l’image afin de mieux délimiter la poche proximale. Si le babygramme montre de l’air dans la bulle gastrique et que le nourrisson présente une atrésie de l’œsophage, cela prouve une FTE distale. Le babygramme montre également la configuration cardiaque comme signe potentiel de cardiopathie congénitale et l’ensemble de la colonne vertébrale pour évaluer les anomalies vertébrales. En outre, une échocardiographie postnatale et une échographie abdominale, notamment pour évaluer les anomalies rénales, sont obligatoires. Cette approche diagnostique donne parfois lieu à des faux positifs, dans lesquels un tube ne peut être placé pour d’autres raisons. Les causes rares comprennent l’impaction d’un corps étranger dans l’œsophage [10], la formation d’une poche pharyngée après un accouchement traumatique [11], des perforations pharyngées ou œsophagiennes dues à des tentatives d’intubation endotrachéale traumatiques [12, 13] et des tubes gastriques mal placés [14]. Des faux négatifs peuvent également se produire, lorsque le tube semble correctement positionné sur la radiographie malgré un mauvais positionnement. Les scénarios rapportés comprennent la perforation de la poche œsophagienne proximale avec passage à travers le médiastin dans l’abdomen [15], ou le passage du tube à travers le larynx ou une FTE proximale dans la trachée, puis à travers une FTE distale dans l’estomac [16-18].
Pour éviter de ne reconnaître un diagnostic erroné qu’en peropératoire, une bronchoscopie préopératoire devrait être obligatoire, bien que dans la pratique, elle ne soit souvent pas réalisée [19]. Une déclaration consensuelle européenne recommande également la bronchoscopie pour identifier des pathologies supplémentaires [9], localiser un FTE et détecter les cas présentant un deuxième FTE proximal [20]. L’ouverture trachéale dans une FTE distale vers l’œsophage inférieur ressemble généralement à une « bouche de poisson » (fistule vers le bas), tandis qu’une FTE proximale ressemble à un cratère volcanique (fistule vers le haut). Il n’existe aucune recommandation visant à réaliser systématiquement une œsophagoscopie au préalable. Cela reflète probablement le fait que la plupart des atrésies œsophagiennes présentent une FTE distale et que la bronchoscopie permet de confirmer le diagnostic. Toutefois, si aucune FTE n’est détectée, nous considérons que l’œsophagoscopie est essentielle [13], car il peut y avoir une continuité œsophagienne ou une atrésie œsophagienne sans FTE (type 2 de Vogt). À titre pratique, l’œsophagoscopie peut être réalisée efficacement à l’aide d’un bronchoscope tout en appliquant une pression positive continue (PPC). L’endoscopie peut être réalisée immédiatement avant l’intervention chirurgicale afin d’éviter plusieurs anesthésies.
Préparation pré-opératoire
La réparation d’une atrésie de l’œsophage est rarement un cas d’urgence. Une intervention rapide n’est nécessaire que lorsque la ventilation en pression positive distend l’estomac et entrave la ventilation. Dans les autres cas, une préparation préopératoire minutieuse est recommandée afin de maximiser la sécurité et les chances de réussite. La préparation doit minimiser le risque de complications et créer des conditions opératoires optimales. S’il y a de l’air dans l’estomac et, par conséquent, un risque élevé de FTE distale (en tenant compte des pièges diagnostiques mentionnés ci-dessus), la respiration spontanée est préférable afin de minimiser la distension gastrique. Une évaluation complète visant à détecter ou à exclure les anomalies associées est essentielle, en particulier une échocardiographie pour évaluer la fonction cardiaque, identifier les anomalies et exclure un arc aortique droit. La correction de l’équilibre acido-basique et des électrolytes est importante pour assurer la stabilité métabolique. Idéalement, l’opération doit avoir lieu dans les premiers jours suivant la naissance, car le risque de détérioration pulmonaire augmente considérablement avec le temps. Une unité de sang irradié doit être préparée à l’avance au cas où une transfusion serait nécessaire.
ANESTHESIE POUR L’OPERATION PRIMAIRE
Consentement éclairé et discussion des risques
Les parents ou tuteurs légaux doivent être informés de manière exhaustive des procédures prévues et des risques potentiels. Les cliniciens doivent aborder les préoccupations liées à l’anesthésie avec empathie. Lorsque l’anesthésie est pratiquée par des anesthésistes pédiatriques expérimentés, elle est manifestement plus sûre et moins nocive pour les nourrissons [23,24]. Comme indiqué, une trachéoscopie/bronchoscopie et, si nécessaire, une gastroscopie sont requises. Une anesthésie générale avec intubation endotrachéale est utilisée. Un accès invasif peut être nécessaire pour optimiser la surveillance et la prise en charge, en particulier chez les nouveau-nés très petits ou ceux présentant des malformations cardiaques. Des transfusions sanguines peuvent être nécessaires ; les indications et les risques doivent être discutés. Après l’opération, les soins et la surveillance auront lieu dans l’unité de soins intensifs. La discussion sur le consentement doit également aborder les risques de complications graves (y compris le décès ou l’invalidité ; voir Introduction). Avant la chirurgie corrective, les parents doivent disposer de suffisamment de temps pour prendre leur décision entre la consultation et la date de l’intervention, lorsque, comme c’est généralement le cas, l’intervention est facultative. Préparation à l’anesthésie Au-delà des préparatifs standard basés sur les directives pour la chirurgie néonatale et infantile, des mesures supplémentaires spécifiques à l’œsophage sont nécessaires. Des masques, des masques laryngés et des tubes endotrachéaux de taille appropriée doivent être à portée de main. Un système endoscopique capable d’effectuer une trachéoscopie doit être disponible ; si aucune FTE n’est identifiée, une œsophagoscopie doit également être possible. En outre, un tube « stoch » ou « poussoir » de grande taille (placé par voie orale pour immobiliser et exposer la poche œsophagienne proximale) et une sonde gastrique fine placée par voie nasale (pour avancer à travers la nouvelle anastomose) doivent être préparés. Le choix et les tailles doivent être coordonnés étroitement avec les chirurgiens. La surveillance standard doit inclure l’oxymétrie de pouls, l’ECG, la pression artérielle non invasive et invasive (NIBP, IBP), la sonde de température, la spectroscopie proche infrarouge (NIRS) et la surveillance neuromusculaire (NMT). Une sonde urinaire, un accès veineux central et une ligne artérielle doivent être mis en place. La ligne artérielle permet d’effectuer fréquemment des analyses de gaz sanguins et des contrôles de glycémie. L’endoscopie doit être réalisée avec précaution, en examinant la paroi trachéale postérieure à la recherche de fistules supplémentaires. Cela permet également d’exclure les erreurs de diagnostic (par exemple, un hématome pharyngé associé à un traumatisme à la naissance). Idéalement, les résultats sont présentés au chirurgien à l’avance et le plan suivant (position du tube, canulation TEF éventuelle) est convenu.
Réalisation de l’anesthésie
L’induction se déroule comme d’habitude, en fonction de la situation clinique. Après l’évaluation endoscopique, il convient de prendre des précautions particulières pour éviter l’intubation dans un FTE. Le placement correct du tube peut être vérifié par bronchoscopie. L’induction doit avoir lieu en présence des chirurgiens afin qu’ils puissent pratiquer une gastrotomie d’urgence en cas de distension gastrique sévère. Une sonde pharyngée est mise en place et maintenue accessible afin de faciliter l’exposition peropératoire de la poche œsophagienne proximale. L’enfant est placé en décubitus latéral gauche pour une chirurgie ouverte ; pour une thoracoscopie, il est placé en décubitus légèrement plus prone. La ventilation doit être particulièrement douce jusqu’à la fermeture de la fistule. La saturation périphérique en oxygène cible est de 97 à 98 % (87 à 92 % chez les prématurés). Maintenir une normovolémie. Les catécholamines doivent être immédiatement disponibles et, idéalement, administrées à très faible dose dès le début afin de garantir un effet rapide en cas de besoin. Après l’anastomose, une sonde gastrique nasale peut être insérée et fixée, en accord avec les chirurgiens pédiatriques.
Difficultés peropératoires
En raison des nombreuses difficultés peropératoires complexes, la présence d’un anesthésiste pédiatrique expérimenté est essentielle. Des sécrétions bronchiques épaisses peuvent obstruer le tube et les voies respiratoires, nuisant à l’oxygénation. Les manipulations chirurgicales peuvent comprimer les poumons ou la trachée, entraînant une ventilation insuffisante et compromettant l’oxygénation et l’élimination du CO2. La compression des oreillettes ou des veines caves par les chirurgiens peut nuire au retour veineux, réduire le débit cardiaque et aggraver davantage l’oxygénation. Pour différencier ces complications, il faut un anesthésiste expérimenté, capable d’identifier les causes et de mettre en œuvre des mesures ciblées afin de permettre un rétablissement complet. Certains compromis doivent être négociés avec l’équipe chirurgicale ; les valeurs idéales peuvent ne pas être atteignables pendant les phases « critiques ». Compte tenu de la suppression du métabolisme cérébral sous anesthésie, cela est tolérable. La NIRS fournit des informations supplémentaires sur l’oxygénation cérébrale et devrait faire partie de la surveillance standard.
PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE
Les objectifs de la réparation chirurgicale dans le cas d’une atrésie de l’œsophage sont de ligaturer toute fistule trachéo-œsophagienne et de rétablir la continuité œsophagienne. La chirurgie peut être réalisée à ciel ouvert, par thoracotomie ou par thoracoscopie. La thoracoscopie utilise trois ou quatre petits ports de quelques millimètres de diamètre seulement. Les avantages comprennent des cicatrices plus petites, moins de douleurs postopératoires, une récupération plus rapide et un risque potentiellement moindre de problèmes musculo-squelettiques à long terme, tels que la scoliose. L’approche dépend du type d’atrésie œsophagienne. La plupart des atrésies œsophagiennes avec une fistule distale (type C de Gross ou type 3b de Vogt) peuvent être réparées en une seule étape. Après une bronchoscopie visant à évaluer les fistules, l’enfant est positionné, généralement sur le côté gauche pour une chirurgie ouverte et légèrement sur le ventre pour une thoracoscopie. La partie inférieure de l’œsophage est identifiée et disséquée vers le crâne jusqu’à la FTE généralement présente. La fistule est fermée au niveau de la trachée aussi près que possible, soit à l’aide de sutures, soit à l’aide d’un clip. L’œsophage inférieur est ensuite divisé aussi près que possible de la trachée afin de préserver au maximum la longueur de l’œsophage et d’éviter une poche trachéale profonde à l’ancien site de la fistule. Ensuite, la poche œsophagienne proximale est localisée, mobilisée si nécessaire et tirée vers le bas. Elle est ouverte à son extrémité et anastomosée à l’œsophage inférieur. Cette anastomose est techniquement difficile, en particulier en thoracoscopie. La connexion doit être suffisamment large et étanche. Certains chirurgiens préfèrent placer un tube transanastomotique du nez à l’estomac pour permettre une alimentation gastrique postopératoire précoce. Si l’écart entre les extrémités de l’œsophage est trop important pour une anastomose primaire, on parle alors d’atrésie œsophagienne à long écart. La plupart de ces patients présentent une atrésie sans fistule (type A de Gross ou type 2 de Vogt) ou avec une FTE proximale (type B de Gross ou type 3a de Vogt). Une FTE proximale est identifiable lors d’une bronchoscopie préopératoire, mais elle est globalement rare. En cas d’atrésie œsophagienne sans fistule, un tube de Replogle est placé afin d’aspirer en continu la salive de la poche proximale au cours des semaines suivantes. Il s’agit d’un cathéter à double lumière avec trois trous à l’extrémité qui « aspire » en continu la salive de la poche. Une gastrostomie est également mise en place pour alimenter directement l’estomac, soit par voie ouverte, soit par laparoscopie. Cette intervention est rendue plus difficile par la taille souvent très petite de l’estomac chez ces nourrissons. La combinaison du cathéter et de la gastrostomie permet au nourrisson d’être alimenté et de grandir. Il existe plusieurs stratégies pour traiter l’atrésie à long intervalle. L’œsophage se développe plus rapidement que l’enfant dans son ensemble, de sorte qu’attendre plusieurs semaines ou plusieurs mois peut permettre un rapprochement relatif des extrémités en vue d’une anastomose ultérieure. Le rapprochement peut être facilité en appliquant une traction sur les extrémités à l’aide de sutures internes (Foker interne) ou de sutures externes à travers la peau avec une tension quotidienne progressive (Foker externe) jusqu’à ce que les extrémités se chevauchent. Une autre option consiste à envisager un remplacement de l’œsophage, par exemple par une élévation gastrique ou une interposition de l’intestin grêle ou du gros intestin. La prise en charge de l’atrésie de l’œsophage à long intervalle est complexe, longue et s’accompagne généralement de complications à des degrés divers.
SOINS POSTOPERATOIRES
Les principes généraux postopératoires pour les nouveau-nés s’appliquent. En l’absence de problèmes peropératoires, en particulier après une réparation thoracoscopique, le nourrisson peut être extubé et transféré en salle de réveil où il respirera spontanément. Une ventilation prolongée et une relaxation musculaire ne doivent être envisagées qu’en cas de tension anastomotique importante. Si un tube transanastomotique a été placé pendant l’intervention, il peut être utilisé pour l’alimentation après 24 heures. Si le nourrisson parvient à respirer spontanément sans assistance CPAP, une alimentation orale prudente au lait doit être ajoutée. Si une fuite anastomotique est suspectée, un examen de contraste doit être réalisé. Une liste de contrôle clinique couvrant toutes les mesures requises avant la première sortie doit être disponible (par exemple, échographie des voies urinaires et de la colonne vertébrale, et formation des soignants à la RCP).
SUIVI : PROPHYLAXIE, EVALUATIONS, SOUTIEN
Un suivi structuré est essentiel après la réparation d’une atrésie de l’œsophage afin d’assurer le succès à long terme et de prévenir les complications. Environ trois semaines après l’anastomose primaire, une radiographie de contraste peut être utile pour une première évaluation. Le reflux gastro-œsophagien est fréquent chez les nourrissons et encore plus fréquent chez les enfants atteints d’atrésie de l’œsophage. Il peut généralement être bien pris en charge avec des inhibiteurs de la pompe à protons (IPP). Tous les enfants doivent recevoir systématiquement un IPP pendant la première année de vie afin de prévenir l’exposition à l’acide et l’œsophagite qui en résulte. Idéalement, après un arrêt à titre d’essai, des biopsies doivent être réalisées afin de déterminer si la poursuite du traitement est nécessaire. Si le reflux entraîne des problèmes persistants tels qu’une œsophagite, une alimentation insuffisante ou des symptômes respiratoires, une chirurgie antireflux (fundoplicature) peut être indiquée dans certains cas, de préférence après la première année de vie. Des examens réguliers doivent évaluer le comportement alimentaire, la fréquence des infections, le développement global et la croissance physique (en particulier le développement de la colonne vertébrale), et inclure des évaluations endoscopiques. Le dépistage précoce d’une sténose anastomotique permet un traitement relativement simple et évite une progression qui pourrait nécessiter une nouvelle intervention chirurgicale. D’autres articles de ce numéro spécial fournissent des informations plus détaillées sur les soins musculosquelettiques, respiratoires et pulmonaires, ainsi que sur la nutrition. Lors des visites de routine, il convient de recueillir des antécédents détaillés concernant l’alimentation, la déglutition, la respiration, la présence de stridor ou d’autres bruits respiratoires, et les signes d’un éventuel reflux. L’examen physique doit inclure l’auscultation de la poitrine et l’inspection des cicatrices chirurgicales. Il convient de rechercher des signes d’ailes scapulaires, d’asymétrie thoracique ou de scoliose. Le poids et la taille sont des indicateurs importants de la croissance. Les valeurs doivent être reportées sur des courbes de croissance afin de détecter au mieux les écarts par rapport aux trajectoires typiques. Des courbes de croissance et de poids spécifiques à l’atrésie de l’œsophage sont déjà disponibles pour l’Allemagne [22]. Un enfant qui s’alimente et mange bien, respire normalement, prend du poids de manière appropriée et grandit conformément aux centiles attendus n’a pas besoin de diagnostics supplémentaires au cours de sa première année de vie. L’introduction d’aliments complémentaires, de purées, puis d’aliments solides peut se faire normalement, en augmentant progressivement la taille des bouchées. En cas de suspicion de problèmes, une radiographie thoracique ou un œsophagogramme de contraste peuvent être utiles. En cas de signes de rétrécissement de l’anastomose, tels qu’une déglutition difficile et une sténose visible à l’examen de contraste, l’anastomose doit être dilatée avec précaution sous anesthésie. La laryngomalacie et la trachéomalacie sont également fréquentes chez les enfants atteints d’atrésie de l’œsophage. Elles se caractérisent par un larynx ou une trachée mous qui s’affaissent partiellement pendant la respiration, ce qui peut obstruer le flux d’air. Les symptômes s’améliorent généralement avec le temps. Dans de rares cas de troubles respiratoires importants, une intervention peut être nécessaire, telle qu’une aortopexie ou une trachéopexie postérieure. Dans de rares cas, une trachéotomie peut être nécessaire. Environ six semaines après l’intervention chirurgicale, une première évaluation endoscopique peut être utile. Idéalement, celle-ci commence par une évaluation fonctionnelle des voies respiratoires à l’aide d’un endoscope flexible introduit par voie transnasale sous sédation afin de détecter une éventuelle paralysie des cordes vocales. Elle doit être suivie d’un examen complet des voies respiratoires sous anesthésie générale avec relaxation musculaire afin d’évaluer de manière fiable la trachéomalacie et de visualiser l’ancien site de la fistule. Ensuite, l’œsophage doit être examiné afin d’évaluer le calibre de l’anastomose et la compétence de la jonction gastro-œsophagienne en vue antérograde et en rétroflexion. Si cela est indiqué, une dilatation par ballonnet de l’anastomose peut être réalisée au cours de la même séance. Le diamètre maximal pouvant être atteint ici est défini par le diamètre de l’œsophage distal ; en général, il existe une différence de calibre entre l’œsophage proximal et l’œsophage distal. Cela s’explique par le fait que les fœtus avalent avant la naissance dans la poche proximale, ce qui l’étire, alors que le moignon distal n’est pas exposé à cela. Si des dilatations répétées sont nécessaires, une injection intralésionnelle de corticostéroïdes à effet retard peut être envisagée. Il est également possible d’envisager de laisser en place un cathéter à ballonnet transnasal afin de permettre aux parents d’effectuer deux dilatations par jour à domicile. Pour que le traitement soit efficace, il est nécessaire de disposer d’une grande expérience acquise grâce à des évaluations et des interventions régulières. Une surveillance endoscopique périodique tout au long de la vie est recommandée [21]. Au cours des premières années de leur vie, les enfants atteints subissent souvent de nombreuses hospitalisations et procédures diagnostiques. L’équipe soignante doit rendre ces phases aussi confortables que possible. Le stress pendant cette période sensible peut avoir des effets négatifs à long terme sur le développement (voir l’autre article de ce supplément). Il est judicieux de coordonner efficacement les évaluations afin d’éviter les anesthésies multiples ou les prises de sang répétées. Des mesures de soutien visant à réduire la douleur, telles que des patchs anesthésiques topiques (par exemple, EMLA), peuvent contribuer à rendre les procédures avec aiguille plus confortables [25]. Pour un suivi réussi, il est essentiel d’impliquer activement les parents dans le processus de soins. Cela peut inclure la prise de décision partagée et leur présence lors des évaluations, le cas échéant. Les parents peuvent alors participer activement, se sentir mieux informés et prendre des décisions éclairées en collaboration avec l’équipe soignante.
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